Фигура 1: Анатомия на надбъбречните жлези и съседски взаимоотношения
Патология и хирургия на надбъбречните жлези
Д-р Педро Мартинес Санс
PUC
Анатомия на надбъбречните жлези
Теглото му варира от 3 до 5 грама, а размерът му варира от 40 до 60 мм дължина, 20 до 30 мм ширина и 2 до 8 мм дебелина. Артериалното му снабдяване е обект на множество варианти, но обикновено се формира от клонове от три различни произхода: от диафрагмалната артерия, от аортата и от бъбречната артерия. Венозният дренаж обикновено е наляво през голяма вена, която се оттича в бъбречната вена и надясно през вена, която достига до долната кухина. Възможно е да има други незначителни допълнителни вени, които се оттичат към долната кухина вляво и бъбречната вена вдясно.
Изглежда по-важно порталната система на надбъбречната жлеза, която осигурява кръв, богата на глюкокортикостероиди в мозъка. По този начин се благоприятства действието на ензима фенилетаноламин-N-метил-трансфераза, отговорен за метилирането на норепинефрин за образуване на епинефрин. Поради това 95% от епинефрин се генерира в надбъбречната медула.
Надбъбречните жлези са много крехки, особено медулата. Този факт трябва да се вземе предвид при всяка операция, тъй като ефективната частична адреналектомия е много трудна за контролирано извършване.
Надбъбречните жлези са ендокринни органи, в които са добавени два ембриологични произхода; ектодермален компонент (медула) със секреция на катехоламини (норепинефрин и епинефрин) и мезодермален компонент (кора), в които се разпознават трите специализирани кортикостероидни линии: глюкокортикоиди, минералокортикоиди и полови стероиди, произведени в гломерулната, фасцикуларната и ретикуларната зони на кората . Хормонът ACT H управлява кората, докато медулата има важна връзка на симпатиковия нерв, а също и със системата ренин-ангиотензин. Промените в това сложно правителство могат да доведат до сериозни хормонални дисбаланси.
Разположението на надбъбречните жлези дълбоко в ретроперитонеума и в горната и задната част на бъбрека, заедно с техния размер с основна ос не по-голяма от 5 см, ги затрудняват при физически преглед и изискват по-сложни средства за изследване .
Днес има две форми на изследване на надбъбречните жлези:
1. Морфологичният аспект: който е много добре информиран от образната среда:
а) Бъбречна и коремна ехография, която позволява да се установи увеличаване на обема, и
б) Други характеристики на жлезата. Проучването на коремна ехотомография често разкрива игнорирани надбъбречни маси.
в) Използването на компютърна аксиална томография дава по-голяма прецизност и позволява да се установят много добре връзките с другите съседни органи: бъбреци, кава, артерии и др.
Той също така позволява да се изследват аортната, междинната и тазовата област, за да се прегледат възможните хетеротопни местоположения на тези тъкани
г) Магнитен резонанс може да даде информация, много подобна на КТ.
д) Има тестове за функционалност и специфично поглъщане на радиоактивни елементи като монойод дибензилгуанидин, който има специален афинитет към хромафиновата тъкан, изобразявайки обезмаслената маса в преброителната камера.
2. От функционална гледна точка надбъбречните жлези могат да бъдат изследвани благодарение на дозировката на хормоните, които те произвеждат, и действията им в организма поради хипер или хипофункция.
По този начин морфологичното и функционално изследване на надбъбречните жлези е добре регулирано и позволява безопасни диагнози и успешно лечение, сред които оперативното място заема важно място.
По този начин днес операцията е показана при злокачествени тумори на тези жлези, при функционални нарушения на медулата и надбъбречната кора и при възли на тумори на надбъбречните жлези, диагностицирани като констатации от екотомография или КТ, проведени чрез изследване на други коремни заболявания.
Въз основа на опита, придобит в нашата болница за 30 години, между януари 1969 г. и декември 2000 г., ние преглеждаме придобития опит с ретроспекция.
Нашата поредица беше набрана за 30 години между 1969 и 2000 г. със 111 пациенти, чиято средна възраст беше 45,4 години (9-78).
Разпределението по пол е 42 мъже (39,6%) и 63 жени (69,4%).
От това общо 68 пациенти (64,8%) са представили клинични и/или лабораторни характеристики на някои от първичните надбъбречни патологии. Също така подчертаваме, че 37 (35,2%) са представени като нефункциониращ надбъбречен възел, състояние, дефинирано като състояние на пациент с несимптомна надбъбречна маса с отрицателно биохимично и ендокринологично проучване за специфични промени на заболявания на надбъбречните жлези.
Тази таблица показва, че феохромоцитомът е най-честата патология, 42 случая (37,4%); второ, първичен хипералдостеронизъм, 20 случая (19,04%); на трето място хиперкортизолизъм 16 случая (15,23%), а на четвърто място рак на надбъбречната жлеза: първичен или метастатичен с 15 случая (15,23%). Освен това са описани и други по-редки патологии (14,3%).
маса 1
Надбъбречна патология
1969 - 2000
Феохромоцитом
Патологията на надбъбречната медула включва феохромоцитоми, добре диференцирани хромафинови новообразувания с доброкачествено поведение и недиференцирани и почти винаги злокачествени невробластоми.
За феохромоцитома се подозира през повечето време от неговата клиника. Симптомите и признаците на феохромоцитома са причинени от освобождаването на катехоламини в кръвта от тумора. HT е най-честият признак (84%) и е хроничен при до 37%. Хипертоничните кризи показват голямо разнообразие по честота и продължителност. В 34 (82%) случая те показват сугестивни симптоми. Повечето от тези случаи са изследвани в контекста на вторична ХТ при млади пациенти. Някои пациенти нямат хипертония, но се изследват във връзка с криза на тахикардия и изпотяване. От друга страна, 7 (18,4%) пациенти се представят като нефункциониращи надбъбречни маси. Те бяха открити като находки при образни изследвания (ултразвук и КТ), изисквани от коремна болка, осезаема коремна маса или контрол за други коремни патологии. Открит е и случай поради интраоперативното откриване на маса в горния полюс на десния бъбрек.
Фамилните синдроми, свързани с феохромоцитома, са MEN IIa-IIb, при които са често срещани двустранни феохромоцитоми и невроктодермални дисплазии, включително неврофиброматоза, туберкулозна склероза и синдром на Von Hippel Lindau, при който едностранният феохромоцитом е често срещан. Двама пациенти са имали едностранни феохромоцитоми, свързани с болестта на фон Хипел Линдау (баща и син). Трима пациенти са имали двустранен феохромоцитом, свързан със синдрома на MEN II; един от тях почина на 7 месеца поради множество метастази от медуларен рак на щитовидната жлеза. Тези пациенти със семейни синдроми се нуждаят от внимателно проследяване и периодично наблюдение на феохромоцитома, особено преди каквато и да е елективна операция.
След като се установи диагностичното подозрение, се изисква да се документира излишъкът от катехоламини, секретирани от тумора (лабораторна диагностика), чрез измерването му в плазма или в 24-часова урина. Наличието на повишени катехоламини в урината е най-чувствителният биохимичен тест. Измерването на плазмените катехоламини има добра чувствителност, когато се измерва по време на хипертонични кризи, но нивата им могат да се припокриват с тези на основни НТ, губейки специфичност.
Що се отнася до местоположението на феохромоцитома, той се появява извън надбъбреците при 10-15%, а при 9% те са двустранни. В поредицата 95,5% от туморите са локализирани чрез образни методи. Откриване на 34 едностранни феохромоцитоми (82%), 3 двустранни (7,7%) и 4 извънбъбречни (10,25%).
КТ беше методът за изобразяване с най-висока ефективност при локализиране на феохромоцитома в нашата серия (100%) и се препоръчва като първоначален метод за изобразяване (14-26). Сцинтиграфията MIBG позволява проследяване на хромафиновата тъкан, представяща чувствителност от 87,4% и специфичност от 99%. Полезно за скрининг за остатъчен или злокачествен феохромоцитом (16-27). Използвали сме го при 16 пациенти, започвайки през 1990 г., с чувствителност 88% и специфичност 100% (включва една двустранна и две извънбъбречни лезии в органа на Zuckerkandl). При симптоматичен пациент екстрадренален микроскопичен феохромоцитом е локализиран при лапаротомия чрез пара-аортна палпация, като се извършва лимфаденектомия с резекция на хромафиновата тъкан и излекуване.
Лечението на феохромоцитома е хирургична резекция (адреналектомия или резекция на екстрадренален тумор), позволяваща подобряване на пациентите.
Пътят на подхода при феохромоцитома беше класически предишният, за цялостно изследване както на надбъбречните жлези, така и на цялата хромафинна тъканна верига. Понастоящем, с помощта на CT и MIBG сцинтиграфия, е възможна точна и безопасна локализация на тумора, позволяваща лумботомичен подход при 11 едностранни надбъбречни феохромоцитоми, предлагайки отличен подход, който опростява хирургията и следоперативната хирургия, намалявайки свързаната с нея заболеваемост. Понастоящем предният подход е ограничен до случаи на двустранно и извънбъбречно местоположение.
Операцията с феохромоцитом включва отстраняване на тумора. Манипулацията трябва да бъде минимална, докато се постигне венозно съдово изключване, за да се избегне отделянето на катехоламини в циркулаторния поток, за да се избегнат хипертонични кризи и тахиаритмии.
Няма оперативна или периоперативна смъртност и заболеваемостта се управлява задоволително в 7 случая (17,9%). Сериалът има един случай, който е рецидивирал и успешно е възобновен на 8 месеца.
Ние вярваме, че диагнозата на феохромоцитома може да бъде поставена със значителна сигурност в предоперативния период въз основа на клинично подозрение и с потвърждение на биохимичната лаборатория. CT е методът за образна диагностика с най-висока производителност в проучването за локализация на тумора. Правилното предоперативно лечение с алфа или алфа и бета блокада е важно за намаляване на интраоперативните усложнения. Лечебно хирургично лечение може да се извърши с ниска заболеваемост. Дори в случаите на само извънбъбречно засяване, податливо на пълна резекция.
Хиперкортизолизъм
Синдромът на Кушинг съответства на клиничната картина на излишъка от глюкокортикоиди, описана за пръв път от Харвър Кушинг през 1932 г. Днес екзогенният произход е най-чест във връзка с приема на глюкокортикоиди в супрафизиологични дози. Ще се позовем на хиперкортизолизъм от ендогенна причина. Регулирането на секрецията на кортизол включва отрицателни обратни връзки между надбъбречната кора и хипоталамуса и хипофизата. При приблизително 70% от хиперкортизолизмите първичната и автономна секреция на кортизол се определя от надбъбречната кора, което съответства на 10-20% от случаите на синдром на Кушинг. Основните причини включват: корен аденом (50-60%), надбъбречен карцином (10-20%) и двустранна мултинодуларна кортикална хиперплазия (20-30%).
70-80% от хиперкортизолизмите се дължат на надбъбречна хиперплазия, вторична на хиперстимулацията на ACTH (болест на Кушинг). Надбъбречната причина за ектопичен ACTH синдром, като неопластичен синдром на злокачествен бронхиален, панкреатичен или тимонен рак.
Надбъбречният хиперкортизолизъм обикновено съответства на по-чест хиперфункциониращ аденом при жените. Meador описва автономна многоузлова хиперплазия с характеристики, подобни на аденом. При 10% причината за хиперкортизолизма е функциониращ рак на кората на надбъбречната жлеза. Имахме три случая на автономна нодуларна хиперплазия, един случай на неизвестен първичен до ектопичен ACTH синдром и два хиперфункциониращи надбъбречни карциноми. 81,25% от хиперкортизолизма се наблюдава при жени.
При хиперкортизолизма има повишен плазмен кортизол и промяна на циркадния цикъл. Тестът за потискане на Лидъл с 2 и 8 mg дексаметазон диференцира хипофизния или надбъбречния произход на хиперкортизолизма. При пациентите, при които се практикува, беше доста точно. В момента използваме теста на Tirrel с 8 mg дексаметазон за същата цел, но технически е по-лесно да се измери плазмен кортизол, а не 17 OH в урината.
Болестта на Кушинг се лекува с транссфеноидална хипофизектомия с 10% честота на рецидиви. Ако не успее, се изисква двустранна адреналектомия. Едностранният синдром на надбъбречната кушинг се лекува с адреналектомия, обикновено през лумбалния път. Хирургията в дългосрочен план е най-доброто лечение. Неоперираните пациенти имат 50% смъртност на 5 години. Ектопичният ACTH синдром изисква управление на първичния тумор, но в случай на неизвестна първична се извършва двустранна адреналектомия. Кетоконазол блокира стероидогенезата и е полезен за намаляване на затлъстяването, което създава технически затруднения при опериране на тези пациенти (25,30). Използвали сме това лекарство при 12 (75%) пациенти с добър клиничен отговор, само при 2 пациенти то е трябвало да бъде спряно поради промени в чернодробните тестове.
Тази поредица се състои от 13 (81,25%) жени и 3 (18,75%) мъже. Средната възраст е 42,1 (23-69) години.
Таблица 2
Хиперкортизолизъм
Всички (100%) представиха флоридна клинична картина, предполагаща синдрома на Кушинг (центростремително затлъстяване, характерни черти на лицето, артериална хипертония, акне, виолетови пънове, менструални промени и хирзутизъм при жените), което мотивира проучването.
В ендокринната лаборатория 11-те пациенти, при които е измерен, са имали повишен плазмен кортизол. Тестът Nugent (постмозъчен плазмен кортизол с 1 mg дексаметазон) е използван при 13 пациенти, показващ повишен кортизол при всички тях. Тестът на Liddle с 2 mg дексаметазон е направен при 12 пациенти, при 9 от тях не е имало ограничение на 17 OH в урината. Наборът от тестове потвърждава синдрома на Кушинг на 100%.