Индекс

  1. Какви други имена прави?
  2. Какво е съществена тромбоцитоза?
  3. Каква е причината, която го причинява?
  4. Какви са симптомите на есенциална тромбоцитоза?
  5. Как можете да откриете?
  6. Какво е препоръчаното лечение?
  7. Каква е диагнозата на заболяването?

Какви други имена прави?

Съществена тромбоцитемия

Първична тромбоцитемия

ICD-9: 238.71

ICD-10: D47.3

Какво е съществена тромбоцитоза?

The есенциална тромбоцитоза той е част от хроничните миелопролиферативни синдроми (CMPS). При тези синдроми клетките на костния мозък, отговорни за производството на кръвни клетки, растат непропорционално, което води до необичайно увеличение на кръвните елементи в кръвта.

кръвни клетки

В зависимост от това кои родови клетки са най-засегнати, един или друг клетъчен тип ще преобладава в кръвта, така че може да се разграничи:

  • Хронична миелоидна левкемия, с преобладаване на левкоцити или бели кръвни клетки
  • Полицитемия вера, предимно червени кръвни клетки
  • Агногенна миелоидна метаплазия, предимно фиброза в костния мозък
  • Основна тромбоцитоза, предимно тромбоцити

При тромбоцитоза мегакариоцитите на костния мозък са засегнатите клетки, това са предшествениците на тромбоцитите, така че има увеличение на тези в кръвта.

Тромбоцитите имат функцията да насърчават съсирването на кръвта с цел предотвратяване на кървене. Увеличаването на тромбоцитите причинява прекомерно съсирване на кръвта и последващото образуване на тромби.

Каква е причината, която го причинява?

Тромбоцитозата се причинява от увеличаване на размера на тромбоцитните предшественици (мегакариоцити). Те разграждат произвеждащите тромбоцити. При това заболяване мегакариоцитите са по-големи, така че се произвеждат повече тромбоцити от нормалното.

Има честота от 2-3 случая на 100 000 жители годишно.

Какви са симптомите на есенциална тромбоцитоза?

Тромбоцитите са отговорни за съсирването на кръвта, така че увеличаването им води до образуване на тромби в цялото тяло, като по този начин причинява инфаркти в различни региони (сърце, мозък).

Тези тромби също могат да причинят:

  • Повторете абортите
  • Еритромелалия (пареща болка в ръцете и краката, причинена от тромбоза)
  • Приапризма: продължителна и болезнена ерекция на пениса, причинена от тромбоза вътре.

Тромбозите причиняват смъртта на 30-40% от пациентите.

Парадоксално, но в същото време може да има и увеличаване на кървенето. Това се дължи на промяна в тромбоцитите, която възпрепятства тяхното сливане.

И накрая, основното усложнение е нейното развитие до левкемия. Този ефект е много рядък и засяга само по-малко от 1% от засегнатите.

Как можете да откриете?

За да достигне диагноза, здравният специалист може да поиска кръвен тест, показващ увеличение на кръвните тромбоцити (над 450 000) и други промени.

Той също така ще поръча изследване на костния мозък, за да провери дали клетките на предшествениците на тромбоцитите са засегнати.

В допълнение, обикновено се прави генетичен тест, тъй като 50% от пациентите имат мутация в гена JAK2, разположен в хромозома 9. (9р24.1), който се наследява по автозомно доминиращ начин (достатъчно е да се наследи мутирал ген от бащата или майката да страдат от разстройството).

Какво е препоръчаното лечение?

Няма лечебно лечение на есенциална тромбоцитоза.

Лечението, което ще се прилага, има за цел да се опита да поддържа нивото на тромбоцитите в подходящите граници. За това могат да се използват различни лекарства:

  • Хидроксиурея
  • Анагрелид
  • Алфа интерферон

Ниска доза ацетилсалицилова киселина (аспирин) също може да се използва за намаляване на образуването на тромби, въпреки че не трябва да се прилага, ако има повишен риск от кървене.

Каква е диагнозата на заболяването?

Проучванията за оцеляване показват, че при правилно управление болестта не съкращава живота по отношение на населението на същата възраст, ако се избегнат тромботични и хеморагични инциденти.