Испанската асоциация по педиатрия има за една от основните си цели разпространението на строга и актуална научна информация за различните области на педиатрията. Anales de Pediatría е органът за научно изразяване на асоциацията и представлява превозното средство, чрез което сътрудниците комуникират. Той публикува оригинални трудове за клинични изследвания в педиатрията от Испания и страни от Латинска Америка, както и преглед на статии, изготвени от най-добрите специалисти във всяка специалност, годишните съобщения на конгреса и протоколите на Асоциацията, както и ръководства за действие, изготвени от различните общества/Специализирани Секции, интегрирани в Испанската асоциация по педиатрия. Списанието, еталон за испаноезичната педиатрия, е индексирано в най-важните международни бази данни: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica и Index Médico Español.

недостатъчно

Индексирано в:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Разширен индекс за научно цитиране, Доклад за цитиране на списания, Embase/Excerpta, Medica

Следвай ни в:

Импакт факторът измерва средния брой цитати, получени за една година за произведения, публикувани в публикацията през предходните две години.

CiteScore измерва средния брой цитати, получени за публикувана статия. Прочетете още

SJR е престижна метрика, базирана на идеята, че всички цитати не са равни. SJR използва алгоритъм, подобен на ранга на страницата на Google; е количествена и качествена мярка за въздействието на дадена публикация.

SNIP дава възможност за сравнение на въздействието на списанията от различни предметни области, коригирайки разликите в вероятността да бъдат цитирани, които съществуват между списанията на различни теми.

  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Обобщение
  • Ключови думи
  • Резюме
  • Ключови думи
  • Библиография

Въпреки че нарколепсията е сравнително рядко заболяване, нейното въздействие върху живота на детето може да бъде значително.

Нарколепсията се характеризира с прекомерна сънливост през деня (EDS), с „пристъпи на сън“ в неподходящо време и обикновено придружена от катаплексия (внезапна загуба на мускулен тонус и падане на земята, често предизвикана от смях, със запазване на съзнанието). Други свързани симптоми са сънна парализа (чувство на невъзможност да се движите или да говорите без загуба на съзнание), хипнагогични халюцинации („живи“ сънища, с преживявания, трудно различими от реалността) или фрагментиран нощен сън. Някои деца също имат депресивни симптоми и са с наднормено тегло.

Това заболяване е изследвано широко, но точната причина не е точно известна.

При нарколепсията изглежда има нарушение на мозъчните структури, отговорни за механизмите на будност и сън, което включва дорзолатералния хипоталамус и хипокретина. Въпреки че е постулиран генетичен произход, има ниско разпространение на фамилни случаи. Най-общо казано, съществува многофакторна етиология: група гени се комбинира с външни фактори и в крайна сметка причинява заболяването.

Ефективното лечение на нарколепсия изисква не само медикаменти (стимуланти, антидепресанти и натриев оксибат, главно), но и да се направят някои корекции в ежедневието, чрез планирани дрямки.

Лечението на това заболяване при деца изисква цялостен подход към пациента, който включва правилна диагноза, фармакологично и нефармакологично лечение и корекции в околната среда.

Тези мерки могат да подобрят самочувствието и способността на детето да получи добро образование.

Въпреки че нарколепсията е сравнително необичайно състояние, нейното въздействие върху живота на детето може да бъде драматично и увреждащо.

Нарколепсията се характеризира с прекомерна сънливост през деня (EDS), с кратки „пристъпи на сън“ в много необичайни моменти и обикновено се свързва с катаплексия (внезапна загуба на мускулен контрол по време на будност, в резултат на падане, предизвикано от смях). Други често съобщавани симптоми са сънна парализа (чувство на невъзможност да се движи или говори, дори напълно осъзната), хипнагогични халюцинации (ярки сънищни преживявания, трудно различими от реалността) или нарушен сън през нощта. Някои деца също изпитват депресия или наднормено тегло.

Въпреки че нарколепсията е добре проучена, точната причина не е известна. Изглежда, че е нарушение на мозъчните пътища, които контролират съня и будността, включващо дорзолатерален хипоталамус и хипокретин. Предполага се генетичен фактор, но нарколепсията при роднини е рядкост. Изследователите предполагат, че набор от гени се комбинира с допълнителни фактори в живота на човек, за да предизвика нарколепсия.

Ефективното лечение на нарколепсия изисква не само медикаменти (обикновено стимуланти, антидепресанти и натриев оксибат), но и корекции в начина на живот (наспиване по график).

Управлението на това състояние при деца изисква цялостен подход към пациента, който включва правилна диагноза, фармакологично и нефармакологично лечение и корекции в околната среда. Тези стратегии могат да подобрят самочувствието и способността на детето да получи добро образование.

Нарколепсията е рядко и инвалидизиращо неврологично разстройство, характеризиращо се с нарушена регулация на границите между сън и бодърстване.

Има данни, че болестта засяга 25–35 на всеки 100 000 жители от кавказкото население (по-често в Япония и с по-ниско разпространение в Израел), 1 при съотношение мъже: жени 3: 1. Неговото начало, от ранна детска възраст до средна възраст, е по-често през второто десетилетие от живота, с бимодално разпределение (пикове на началото между 15 и 35 години).

Нарколепсията се характеризира с прекомерна сънливост през деня (EDS), която се появява при всички пациенти под формата на кратки възстановителни сънливи и при неподходящи ситуации или места и от внезапни епизоди на катаплексия или загуба на мускулен тонус без загуба на съзнание, предизвикана от емоционални ситуации (смях, гняв и др.). Други по-редки симптоми са хипнагогични (в началото на съня) или хипнопомпични (по време на прехода сън-будност) халюцинации, както зрителни, така и слухови, описани като „живи сънища“ и объркани за нощни ужаси; сънна парализа (неспособност да се движат всички набраздени мускули, с изключение на диафрагмата и външните очни мускули, което се случва в будно състояние и продължава няколко секунди, понякога придружено от парестезии) и поддържащо безсъние, придружено от парасомнии (дефинирани като нежелани физически епизоди или преживявания, които се случват по време на сън) 2. Повишено тегло, разстройство на поведението при сън с REM (сън с бързи очни движения, характеризиращ се с бързи движения на очите) и депресия също са описани по-често при пациенти с нарколепсия 3,4 .

Различни неврологични състояния, причинени от засягане на мозъчни структури и хипокретинови пътища, пораждат едни и същи симптоми на идиопатична нарколепсия: хипоталамусни лезии (новообразувания, инфаркти, съдови малформации или саркоидоза), остър дисеминиран енцефаломиелит, енцефалит с анти-Ma2 антитела, множествена склероза, лезии на мозъчния ствол и синдром на Даун 11. Изолирани епизоди на катаплексия са описани при болест на Niemann Pick тип С и синдром на Coffin-Lowry 12–14 .

Нарколепсия при деца и юноши

Въпреки че от години специално внимание се отделя на разбирането на нарколепсията, почти всички усилия са насочени директно към възрастното население и малко изследователи са насочили интереса си към детското население 15–26 .

Изследванията на детската нарколепсия в медицинската литература са оскъдни в сравнение с тези, проведени при възрастни. Точното разпространение на нарколепсията при деца не е точно установено, вероятно поради липсата на добре установени диагностични критерии. Симптомите обаче започват много преди да бъдат клинично разпознати: 34% от пациентите са открили първите си симптоми преди 15-годишна възраст, 16% преди 10 години и 4,5% преди 5-годишна възраст. Забавянето на диагнозата е особено проблематично при малки деца, поради последиците, които болестта има върху тях, с увеличаване на теглото, училищни проблеми и социална изолация 22. Смята се, че половината от възрастните имат симптоми на заболяването още в училище и юношеството, но това заболяване има различни характеристики, което затруднява идентифицирането му.

Кардиналните симптоми на нарколепсията при деца са подобни на тези при възрастните, но изразът им е различен поради зрелите фактори.

    да се)

Прекомерната сънливост е универсална при деца с нарколепсия, която също се появява в неподходящи ситуации, въпреки че в някои случаи децата имат затруднения само да се събудят сутрин или продължават да подремват, ако са на възраст над 4 години 21. Като цяло сънливостта при децата е по-тежка от тази, съобщена от възрастни с нарколепсия, въпреки че някои деца отричат ​​сънливостта от страх или срам. Въпреки че някои деца имат пристъпи на сън, родителите и учителите описват променлива сънливост през деня и тъй като не се чувстват ясно след краткия епизод на сън, те проявяват раздразнителност и дезориентация 27. Клиничната картина може да се прояви и като безпокойство и прекомерна двигателна активност. В тези случаи или когато детето е хипоактивно, училищните проблеми, лошото представяне в училище, дефицитът на внимание и емоционалната лабилност са много чести 19 .

Катаплексията може да не присъства в началото на заболяването, но повечето педиатрични пациенти развиват този симптом и той е най-специфичният признак на заболяването, макар и с нетипични характеристики. Описана е симетрична кара-каудална прогресия на мускулната слабост от лицевата територия, последвана от аксиални мускули, ръце и крака, причиняващи падане на земята 28. При една трета от децата с нарколепсия има форма на катаплегичен статус, разположен в лицевите мускули („катаплегична фация“), не предизвикана от спиране на лечението с антидепресанти и често без ясен емоционален спусък (фиг. 1). Характерна особеност при деца с катаплексия е изпъкване на езика, свързано или не с бавни движения. По-честа е "несръчността", свързана с падания без видими емоционални задействания. Интервалът между появата на сънливост и епизодите на катаплексия е много по-кратък при деца, отколкото при възрастни, които обикновено имат няколко години.